Systemisk JIA er en sjelden og alvorlig sykdom der det er viktig med rask diagnose og rask behandling. Heldigvis vokser de fleste av seg sykdommen, og åtte av ti er friske og uten medisiner når de blir voksne.
JIA står for juvenil idiopatisk artritt og kjennetegnes av vedvarende betennelse i ledd. Systemisk JIA er en undergruppe der pasienten i tillegg har høy feber, utslett og mer allmensymptomer. Symptomene starter før 16-årsalder.
– Systemisk JIA utgjør rundt ti prosent av alle tilfellene ved barneleddgikt, sier Vibke Lilleby, overlege ved Revmatologisk avdeling, seksjon for barn og ungdom ved Rikshospitalet.
Vibke Lilleby
Overlege ved Revmatologisk avdeling, seksjon for barn og ungdom ved Rikshospitalet
Lilleby forteller at sykdommen kalles systemisk fordi også andre organer fra hele kroppen, eller systemet, kan angripes. Pasienten kan for eksempel få perikarditt og pleuritt, som er betennelse og væske i hinnene til hjerte og lungene, og forstørret lever, milt og lymfeknuter.
Viktig med rask diagnose
Diagnosen kan være vanskelig å stille. Det er ingen enkelt blodprøve som forteller om man har systemisk JIA eller ikke.
– Diagnosen stilles ved en samlet vurdering av sykehistorie, blodprøver, leddundersøkelse og undersøkelse av hjerte og andre organer. Pasienten må også utredes veldig grundig for å utelukke at det ikke er en bakenforliggende infeksjon som er årsak til symptomene, sier Lilleby, og legger til at man også bruker ultralyd eller MR for å stille diagnosen.
Det er viktig å stille diagnosen raskt, fordi pasienten ofte er veldig dårlig og man må komme i gang med riktig behandling tidlig.
– Ved høygradig aktiv og ubehandlet sykdom, øker også risikoen for at pasienten kan utvikle alvorlige komplikasjoner. Det kan kreve behandling med svært høye doser kortison. Det vil vi helst unngå, siden det kan gi mye bivirkninger. I tillegg kan det ha negativ effekt på prognosen, sier Lilleby.
Ny, effektiv behandling
I starten har pasientene hyppige kontroller. Når de er i stabil fase, kommer de sjeldnere til kontroll, men fortsetter med regelmessige kontroller til de er 18 år. Lilleby forteller at det bare er noen få år siden man begynte å behandle pasienten med såkalte IL-1-hemmere som førstevalg.
– Dette gis som regel i form av én daglig sprøyte som settes i underhuden, og har ofte ganske rask effekt på pasientens symptomer. Vi har også andre medikamenter enn IL-1-hemmere som noen av våre dårligste pasienter har hatt meget god effekt av. Disse gis som regel intravenøst. Det blir også forsket på nyere medikamenter, så det har vært ,og er, en stadig spennende utvikling, sier hun.
Brukte kortison tidligere
Tidligere var behandling med kortison førstevalget. Slik er det fortsatt i en rekke land.
– Langvarig behandling med kortison i høye doser, kan ha en rekke uønskede bivirkninger som blant annet overvekt og beinskjørhet. Nå er vi heldige som har nye medisiner vi kan velge. Men det hender selvfølgelig fortsatt at vi av og til må supplere med kortison der vi ikke kommer i mål uten, sier Lilleby.
Tverrfaglig behandling
Lilleby er tydelig på at god, tverrfaglig behandling er viktig for denne pasientgruppen.
– Ved vår avdeling, har vi dedikerte fysioterapeuter, spesialsykepleiere og en kontaktsykepleier som er et bindeledd til skolen. Vi jobber også sammen med ergoterapeuter, sosionomer, spesialpedagoger og en del pasienter kan ha nytte av samtaler med BUP, sier hun, og legger til at sykdommen rammer barna, ungdommene og deres familier på ulikt vis og på mange forskjellige plan.
– Vi er helt avhengig av å ha et team å samarbeide med som gjør at vi kan ivareta alle disse behovene på best mulig måte.
Må holde seg oppdatert
For å holde seg oppdatert på systemisk JIA, er det viktig at legene følger med i internasjonale fagtidsskrifter og deltar på relevante kongresser og kurs. For pasienter, finnes det en nettside utgående fra det europeiske barnerevmatologi-nettverket som heter www.printo.it. Norsk Revmatikerforbund har også en egen Barne- og ungdomsgruppe (BURG) som bidrar på mange plan.
Påvirker livskvaliteten
– I starten etter at man har fått diagnosen, tar det ofte tid før kroppen kommer seg og før man blir frisk eller symptomfri. De fleste har en forsiktig start på skolen, sier Lilleby. Hun tror det viktigste man kan gjøre selv, er å leve et så normalt liv som mulig.
– Før i tiden, fikk pasientene både råd om yrkesvalg og restriksjoner på fysisk aktivitet. Dette er helt annerledes i dag og det er ingen restriksjoner fra vår side, bortsett fra at de ikke skal presse seg utover sine egne grenser, men det gjelder jo alle. Vi har pasienter som har hatt alvorlig sykdom som gjør det veldig bra innenfor forskjellige idretter, sier Lilleby.
Gode prognoser
Selv om mange pasienter kan være svært syke i starten, er systemisk JIA blant de undergruppene ved barneleddgikt som har best prognose.
– Man regner med at omkring 80 prosent kan «vokse det av seg». Ifølge en oppfølgingsstudie som er gjort ved vår avdeling, var 83 prosent av pasientene friske og uten medisiner ved kontroll etter 30 år. Vi kan håpe at dagens utvikling av mer skreddersydd behandling vil kunne bedre prognosen enda mer på lang sikt, sier Lilleby.
Av: Marte Frimand, [email protected]
