ANCA-assosiert vaskulitt kan være en svært alvorlig og livstruende sykdom. Med god behandling kan pasientene likevel leve lenge og godt.
Emilio Besada
Lege
Det finnes rundt 20 forskjellige vaskulittsykdommer, og en av disse er ANCA-assosiert vaskulitt. Sykdommene kjennetegnes ved betennelse i blodkarets vegger, og denne betennelsen medfører skade i veggen av blodkaret med blødning og dannelse av blodpropp, og stans av blodgjennomstrømming i blodkaret.
– ANCA-assosiert vaskulitt angriper for det meste de små blodkarene fra ett eller flere organ – ofte nyrer. Mangel på surstoff resulterer i nekrose, som vil si vev- og organskader, sier lege Emilio Besada.
Kan gi nyresvikt
Uten behandling dør 9 av 10 pasienter med ANCA-assosiert vaskulitt i løpet av de første to årene, og selv med dagens behandling dør sju prosent av pasientene i løpet av de første tre månedene.
– Dødeligheten er fortsatt tre ganger større hos pasienter med ANCA-assosiert vaskulitt sammenlignet med friske mennesker, og selv om pasientene får behandling er det fortsatt 17 prosent som får en terminal nyresvikt som krever dialyse, sier han.
Siden behandlingen demper immunforsvaret, får pasientene ofte infeksjoner som kan bli livstruende tidlig i sykdommen og bidra til organskader og økt dødelighet senere.
ANCA-assosiert vaskulitt er en sjelden sykdom som rammer omtrent 100 nye pasienter i Norge hvert år. Rundt 1500 personer har sykdommen i Norge.
Les om hvordan diagnosen AAV stilles og om prøvene legene dine kommer til å ta
Mange spesialister involvert
– Alle organer kan bli involvert, men i den siste epidemiologiske studien fra Norge har pasienter oftest symptomer og funn fra øre-nese-hals. Dette gjelder 64 prosent av pasientene, mens 61 prosent har symptomer fra nyrene, og 55 prosent fra lungene, sier han.
Fordi ulike organer skades, behandles pasientene av mange forskjellige spesialister.
– Men de fleste følges opp av nyrelege eller revmatolog. Behandlingen er medikamentell og inkluderer kortikosteroider, samt medisiner som demper det immune forsvaret, sier han.
Vanlige symptomer på ANCA-assosiert vaskulitt er allmennsymptomer, vekttap, leddsmerter og utslett.
Bedre behandling
– Når det gjelder behandling, har vi hatt to store revolusjoner de siste ti årene. Nye medisiner har gitt færre bivirkninger og bedre resultater, sier han.
Målet med behandlingen er å maksimere livskvaliteten til pasientene gjennom å kontrollere symptomer, forebygge strukturelle skader og normalisere pasientens funksjon, og deltagelse i sosiale- og arbeidsrelaterte aktiviteter. – Behandling av inflammasjon er det viktigste tiltaket og behandlingsmålet er delvis nådd i dag, selv om det er store rom for forbedring. Pasienttilpasset behandling er helt avgjørende for et godt resultat, avslutter Besada.
Kilder
Thuv Nilsen A et al. Increasing incidence and prevalence of ANCA-associated vasculitis in Northern Norway. Rheumatology. 2020; 59(9):2316-24
Årsrapport NorVas 2020
Årsrapport NorVar 2020
This page has been funded by Vifor Pharma, but editorial control lies with the contributors. Vifor only performed a medical accuracy review but was not otherwise involved in the content.
Av Katrine Andreassen