Primær biliær cirrhose (PBC) er en autoimmun leversykdom i samme gruppe som de autoimmune sykdommene PSC og autoimmun hepatitt.
At sykdommen er autoimmun betyr at kroppen feilaktig skader kroppens egne friske celler og vev, i dette tilfellet de små gallegangene. Det finnes cirka 80 autoimmune sykdommer og blant de som er best kjent er leddgikt, psoriasis, multippel sklerose og diabetes type 1.
– PBC er veldig spesifikk og rammer bare de aller minste gallegangene i leveren. Immunforsvaret driver en kronisk betennelse som over tid ødelegger gallegangene slik at galle ikke transporteres på normal måte. I tillegg til effektene fra galle på fordøyelsen, har galle også mange sentrale signalmolekyler, sier Tom Hemming Karlsen, som er overlege på avdeling for transplantasjonsmedisin på Oslo Universitetssykehus og professor på Universitetet i Oslo.
– Det største problemet er dermed ikke fordøyelsen for pasientene som rammes, men at galle hoper seg opp i kroppen og gir en hel del virkninger som både plager pasienten, og over tid også skader selve leveren, fortsetter overlegen.
– Vanlige betennelsesdempende medisiner som virker på andre autoimmune sykdommer virker dårlig på denne sykdommen. Hvis PBC ikke behandles kan pasientene etterhvert utvikle skrumplever.
Kvinner mest utsatt
Generelt sett er kvinner mer utsatt for å rammes av autoimmune sykdommer enn det menn er.
– I 90 prosent av tilfellene er det kvinner som får denne sykdommen uten at vi vet helt hva som utløser betennelsesreaksjonene. En av tingene som det har vært spekulert i, men som ikke på noen måte er bevist, er at kosmetikkprodukter kanskje bidrar til sykdomsutviklingen, forklarer professoren.
Symptomer
De som får sykdommen rammes ulikt. Noen har nesten ingen plager og da kan det være tilfeldig at sykdommen oppdages.
– I en tidlig fase av sykdommen er trøtthet og kløe de vanligste symptomene. Pasientene kan oppleve å klø over alt, men det vanligste er inni hendene, under føttene og på overkroppen. Denne kløen kan være invalidiserende og gjøre at pasientene ikke får sove, og de klør til tross for at det ikke finnes tegn til utslett, de har bare fornemmelsen av å klø. Trøttheten som noen får av sykdommen kan gjøre at pasientene ikke klarer å fungere normalt lenger, sier Karlsen.
I enkelte tilfeller er det eneste som hjelper mot kløen å transplantere leveren, siden vanlig kløedempende medisin ofte gir liten effekt. PBC behandles gjerne først med en medisin som inneholder et virkestoff som bremser sykdommen i 50 til 75 prosent av tilfellene, men hvis dette ikke fungerer er levertransplantasjon ofte siste utvei.
Den typiske pasienten er en voksen kvinne mellom 50 og 60 år, men det er også kvinner helt ned i tjueårene som rammes. Av en populasjon på 100 000 personer rammes et sted mellom 17 og 20 personer i Norge.
Forbindes ofte med alkohol
– Leveren er et organ som man ikke er så opptatt av å undersøke ved helseundersøkelser. Den har liksom blitt litt undervurdert, og det er synd, siden det er få organer i kroppen som har så mange livsviktige funksjoner. En annen ting er hva disse pasientene opplever når de forteller at de har fått en leversykdom, for det er en utbredt forestilling i befolkningen at leversykdommer har med alkohol å gjøre. Ved sykdommen PBC og andre autoimmune sykdommer har alkohol ingenting med sykdomsutviklingen å gjøre. Det er viktig at vi ikke stigmatiserer de som sliter med leversykdom basert på fordommer, sier Tom Hemming Karlsen til slutt.
Av Tom Backe, [email protected]
